肝石状核变性是什么意思?

再说说「肝石状核变性」有什么含义、怎么理解?

更新于 2026-08-17 22:37:50 gān shí zhuàng hé biàn xìng
好词易查-汉语词典大全 词语释义
拼音gān shí zhuàng hé biàn xìng 字母gan shi zhuang he bian xing 首字母gszhbx
注音ㄍㄢ ㄕˊ ㄓㄨㄤˋ ㄏㄜˊ ㄅㄧㄢˋ ㄒㄧㄥˋ 注音符号ㄍㄢ ㄕ ㄓㄨㄤ ㄏㄜ ㄅㄧㄢ ㄒㄧㄥ

症状 肝石状核变性(hepatolenticular degeneration)  这是铜代谢障碍引起的疾病,属常染色体隐性遗传,临床上根据发病年龄可分为两个类型,即发病于7-15岁的少年型及发病于成年的成年型。前者引起智力低下,后者引起痴呆。患者的肝症状为结节性肝硬化,神经系统主要为维体外系症状,包括震颤、肌张力增加,步态异常等。铜在角膜周围沉积,形成具有诊断意义的绿褐色的角膜Kayser-Flelischer环(K-F环),此种环在裂隙灯下更易发现。血清铜量及铜蓝蛋白量减低。

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